ALS (амиотрофична странична склероза)

747 публикувани новини

Какво е

The Амиотрофична латерална склероза (А, Болестта на Лу Гериг или Стивън Хокинг) е прогресиращо невродегенеративно заболяване, което бързо засяга двигателни неврони на мозъка и гръбначния мозък, които спират да работят и следователно изпращат съобщения до мускулите, причинявайки мускулна слабост и неспособност да се движат.

Въпреки това, както Nuria Muelas, координатор на Изследователската група по невромускулни болести на Испанско общество по неврология (SEN), това е "заболяване, което засяга много функции на пациента - не само двигателната - като дишане, хранене или социални и психологически". Следователно тя трябва да бъде лекувана от други специалисти в допълнение към невролога. Всъщност в болниците са създадени звена за по-цялостна помощ на засегнатите.

През последните години преживяемостта на тези пациенти се подобри, въпреки че остава ниска. Приблизително 50% от пациентите умират преди да са завършени трите години на диагнозата, докато 95% от засегнатите умират след 10 години развитие на болестта.

Честота и разпространение

Честотата на заболяването е 1-2 нови случая на 100 000 жители годишно, а разпространението му е 3,5 случая на 100 000 жители. Това е третото невродегенеративно заболяване по честота, след Алцхаймер и други деменции и заболявания Паркинсон. В Испания има регистрирани повече от 3000 пациенти и според изчисленията на SEN всеки ден се диагностицират три нови случая, повече от 900 годишно.

ALS обикновено се появява през хора над 50, въпреки че в малцинствени случаи се появява преди тази възраст, и по-често се среща при мъжете, отколкото при жените.

Причини

Причините, които причиняват появата на ALS, са неизвестни в повечето случаи; само между пет и 10% от диагнозите установявам се генетични причини наследствен. Това, че роднина е имал ALS, се счита за рисков фактор за развитие на патологията.

През последните няколко години, взаимоотношения с фронтотемпорална деменция, което представлява дегенерация на фронталния лоб на мозъка. И двете заболявания имат няколко общи гена, засегнати. Изчислено е, че в до 35-50% от случаите може да има някакъв вид когнитивна промяна, която може да бъде по-сериозна, когато пациентът страда и от фронтотемпорална деменция (10% от тези случаи).

Да сте мъже и възрастни хора (възрастта на началото е между 60-69 години) Те са единствените рискови фактори, които са ясно установени, Въпреки че има и някои проучвания, които предполагат, че като пушач, страдащ от предишна вирусна инфекция, редовно изложен на тежки метали и/или пестициди и редовно извършвайки интензивни физически дейности възможни рискови фактори, според СОП.

Симптоми

Амиотрофичната странична склероза започва, като се открие като a загуба на мускулна сила в ръцете и краката, предотвратяване на ежедневни действия. Може да се появи за първи път през мускули на устата, предотвратяване на правилното дишане или способността за преглъщане или преглъщане. Болестта се разпространява през кората на главния мозък и гръбначния мозък, докато в последните етапи не се появи загуба на абсолютна мобилност и дихателна недостатъчност, което обикновено е най-честата причина за смърт при тази патология. По време на целия процес сетивата (зрение, слух, вкус, допир и обоняние) остават непроменени и когнитивните способности и чувствителността обикновено не се засягат.

Тези са Най-честите симптоми, които ще се влошават с напредването на заболяването:

Проблеми с преглъщането и говоренето, особено бавна реч или затруднено артикулиране на думи.
Усещане за умора и прекомерна тежест в мускулите, контролирани от гръбначния мозък.
Мускулна скованост или крампи.
Мускулни контракции (фасцикулации).
Парализа.
Отслабване.
Депресия: може да се появи с течение на времето, поради умората, причинена от заболяването и прогресивното влошаване, което причинява.

Предотвратяване

Непознаване на причините, които причиняват ALS предотвратява нейното предотвратяване. Поради тази причина експертите наблягат на ранното откриване, тъй като въпреки че все още няма лечебно лечение, неврологът със СОП Нурия Мюлас подчертава, че „през последните години качеството на живот на пациентите значително се е подобрило“.

Видове

Три вида амиотрофична странична склероза могат да бъдат установени в зависимост от региона, в който първоначално се появяват симптомите:

Булбарни форми

Симптомите се появяват в мускулите на устата. Bulbar ALS е тази, която присъстват 20-30% от пациентите.

Медуларни или периферни или гръбначни форми

Симптомите започват да се проявяват в крайниците. Те съответстват на 70-80% от случаите.

Респираторни форми

Респираторните симптоми са налице от самото начало.

С напредването на болестта има тенденция към засягане на всички тези мускулни групи в по-голяма или по-малка степен, съпътстващи промени в мобилността, речта, преглъщането и дихателните проблеми.

От своя страна, Асоциация на ALS (амиотрофична странична склероза) е описал класификацията на различните видове ALS, както следва:

Спорадични

Именно ALS се появява по неизвестни причини. Той е най-често срещаният и съответства на между 90 и 95% от случаите.

Семейство

Това е ALS, което се договаря чрез генетично наследяване. Представлява между 5 и 10% от случаите.

Гуаманяна

Това е огнище на ALS, което се появи с изключително висока честота през Гуам (остров в Микронезия, принадлежащ на САЩ) през 50-те години по неизвестни причини.

Диагноза

Първоначалните симптоми на ALS могат да бъдат объркани с тези на други заболявания и освен това те са много разнородни. Поради тази причина в много случаи има закъснение от няколко месеца при диагностицирането на заболяването. Това се случва особено при булбарна ALS, тъй като този тип пациенти обикновено достигат до невролога след няколко консултации с други специалисти.