Ахалазия

Синоними:

Кардиоспазъм
Аперисталтика на хранопровода
Мегезофаг
Езофагеална дисинергия

Описание на заболяването:

Ахалазията е рядко заболяване на хранопровода, характеризиращо се с необичайно разширяване на хранопровода и се дължи на двигателно разстройство на гладката мускулатура на хранопровода, при което има прекомерно свиване на долния езофагеален сфинктер (пръстеновиден мускул), който не отпуска чрез преглъщане и чрез необичайни контракции, които заместват перисталтиката (перисталтиката е способността на хранопровода да изтласква храната надолу в стомаха) нормално тяло на хранопровода.

ахалазия

Последицата е прогресивно разширяване на хранопровода, което може да придобие големи размери, над функционалното препятствие, представено от неотпуснатия долен езофагеален сфинктер, с хипертрофия (преувеличено развитие на орган) на мускулния слой, докато сфинктерната част остава стенозирана (стенозата е патологичното стесняване на канал).

Въпреки че може да се появи на всяка възраст, обикновено се среща по-често между 40 и 60-годишна възраст и с подобна честота и при двата пола, от 4 до 6/100 000 жители.

Клинично се характеризира с коварно начало, прогресиращо в продължение на няколко месеца и дори години.

Основният симптом е дисфагия (затруднено преглъщане), за предпочитане в твърдо вещество с различна степен на дисфагия в течности; което се увеличава с поглъщането на студени течности и емоционален стрес.

60% от пациентите представят регургитация на несмляна храна поради натрупване на съдържание на храна над стенозата.

Тази регургитация, известна като гастроезофагеален рефлукс, се улеснява от декубитус с последваща опасност от бронхопулмонална аспирация (преминаване на стомашно съдържимо към бронхиалното дърво).

30-50% от пациентите се оплакват от гръдна гръдна болка в гърдите с внезапна поява, която продължава няколко минути и се движи към гърдите, шията и гърба.

Променливата загуба на тегло може да бъде индикатор за тежестта на процеса, особено при деца.

Видове ахалазия

По произход можем да класифицираме ахалазията като първична или вторична.

а.- първична ахалазия: това е резултат от един или повече невронни дефекти, дължащи се на намаляване или загуба на ганглиозни клетки на миентеричния плексус, механизмите, предложени за патогенезата на нервно-мускулните аномалии, са:

1. - автоимунитет: предлага се връзка между ахалазия и антиген DQW1 от клас II по хистосъвместимост.

2. - инфекция: сходство между идиопатична ахалазия (с първичен произход или без известна причина) и двигателна дисфункция на хранопровода, наблюдавана при пациенти с болест на Chagas.

Има по-висока честота на антитела срещу вируса на варицела зостер, някои проучвания показват увеличаване на титрите на антителата срещу вируса на морбили.

3.-първична дегенерация на централни и периферни неврони. Наблюдавана е връзка между ахалазия и други неврологични заболявания като болестта на Паркинсон и наследствената церебеларна атаксия.

б.- вторична ахалазия:

- Неопластични заболявания: стомашен карцином и лимфом.

- Болест на Chagas, причинена от трипанозома крузи.

- Синдром на хронична невропатична чревна псевдообструкция.

- Някои токсини и някои лекарства.