2.1 Хронична миелоидна левкемия

Грифин П Роджърс; Нийл С. Йънг

Това е рядко, но описанието му с безпрецедентни подробности - Откриването на засегнатата хромозома е Ph (Филаделфия) - Онкопротеини BCR-ABL1 (Тирозин киназна активност) - t (9; 22) → ALL → Tx dif.

Епидемиология - 1,5 от 100, - 10 до 15% от всички левкемии → 65 години,/Мъже - Задействащ фактор: Йонизираща радиация за 6 до 8 години. (Няма генетични фактори)

Лоши прогностични фактори: бърза прогресия до фаза на взрив> 20, спленомегалия плюс конституционални симптоми (анорексия, загуба на тегло), повишен брой базофили, повишен% бласт FSP, скала за прогнозиране (N: 0 до 1%)

Патофизиология (произхожда от мултипотенциални клетки) BCR-ABL1 е тирозин киназа, която фосфорилира, междинни молекули → пролиферация, узряване, устойчива на апоптоза = левкемична фенотипна

Транслокацията BCR-ABL1 се намира в миелоидни клетки (мултипотенциални) - еритроиди/(мегакариоцити) тромбоцити/гранулоцити/в BL плюс NO в LT - неговата репликация НЕ се регулира = левкоцитоза.

Клинични прояви Постепенна анамнеза за астения, отпуснатост, загуба на тегло, нощно изпотяване. - Дискомфорт в корема/Ранно засищане - (Спленомегалия + брой левкоцити ↑). - Почти НЯМА инфекции, тъй като функцията на неутрофилите се поддържа.

Характеризира се като резистентна остра миелоидна левкемия или В лимфобластна левкемия

Хронична фаза Миелопролиферативна неоплазия (месец до година) - Симптоми В:/Загуба на тегло и хиперлевкоцитоза.