Симптоми и лечение на амиотрофична странична склероза (ALS) CinfaSalud

Какво е?

  • Прогресивно неврологично заболяване, което причинява мускулна слабост
  • Как да започнете?
  • Кой е засегнат?
  • Какво причинява ALS?
  • Какви са вашите симптоми?
  • Какви усложнения могат да възникнат?
  • Съществуващото лечение е само симптоматично

От ръката на Rosa Mª Sanz, управител на Испанската асоциация на амиотрофичната латерална склероза (ADELA), ние обясняваме какво представлява ALS, нейните причини, симптоми и лечение.

лечение

Прогресивно неврологично заболяване, което причинява мускулна слабост

Амиотрофичната странична склероза (ALS) е a прогресивно неврологично заболяване Възниква поради дегенерация на горните и долните двигателни неврони. И двата типа неврони са отговорни за контролирането на доброволните движения, което води до a характерна мускулна слабост.

Горните двигателни неврони са разположени в мозъка и упражняват контрол върху долните, които се намират в мозъчния ствол и в гръбначния мозък, и отговарят за предаването на заповедите на мускулите, така че те да работят. Нарушаването на тези двигателни нервни клетки може да прогресира до скованост и постепенна мускулна атрофия и дори до тотална парализа.

Как да започнете?

Заболяването може да започне с булбарен синдром (прогресивна булбарна парализа), горен двигателен неврон (първична странична склероза) или долен моторен неврон (прогресивна мускулна атрофия), което води до различни симптоми. Това заболяване застрашава двигателната автономност, устната комуникация, преглъщането и дишането; но, което е характерно, ALS не засяга очните или сфинктерните мускули, сензорните влакна или интелекта.

Що се отнася до формата на началото по местоположение, една трета от пациентите започват по булбарен начин, с други две трети по гръбначен път (равномерно разпределени между инициирането в горните или долните крайници). Малка група случаи имат генерализирано или респираторно начало.

Въпреки че повечето случаи на ALS се появяват спорадично клинично, между 5% и 10% са фамилни.

Кой е засегнат?

ALS е трета честота на невродегенеративно заболяване, след деменция и болестта на Паркинсон и засяга както мъжете, така и жените, въпреки че честотата му е малко по-висока при мъжете.

Световната му честота е между 1 и 2 нови случая на 100 000 жители годишно, докато в Испания оценката на пациентите с ALS е 3 нови случая на ден и 4000 души засегнати днес.

Средната възраст на настъпване е между 60-69 години, като пиковата честота е 70-75 години и намалява при по-възрастните. Случаите обаче стават все по-чести в по-младите възрасти.

Какво причинява ALS?

Понастоящем, причината за това заболяване остава неизвестна, въпреки че има някои проучени фактори, без да могат да потвърдят своите доказателства. Това са:

  • Невроекситоксичност: излишъкът от глутамат, основният възбуждащ невротрансмитер на централната нервна система, може да допринесе за невроналната дегенерация и нейното разпространение.
  • Оксидативен стрес: е увреждане на клетки или тъкани, произведено от токсични радикали.
  • Функционални дефекти на митохондриите: това води до активиране на невродегенерационния механизъм.
  • Генетична чувствителност: Между 5% и 10% от случаите на ALS се наследяват. Тези случаи са известни като фамилна ALS. Изследвана е и токсичността, индуцирана от SOD1 (супероксиддисмутаза), ензим, който причинява мутация на гени на неврофиламенти.
  • Подуване или аксонални повреди: е удушаването на невронни аксони.