REECMI 2-2 Клиничен случай 1

Синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом

АВТОРИ

случай

María Merino-Viveros, Isabel Pavón-de-Paz, Guadalupe Guijarro-de-Armas, Cristina Navea-Aguilera, Naiara Modroño-Móstoles
Служба по ендокринология и хранене на университетската болница Getafe (Мадрид). Испания

Получава: 01.03.2017
Приет: 29.03.2017
Онлайн: 31.08.2017

Цитирайте като: Merino-Viveros M, Pavón-de-Paz I, Guijarro-de-Armas G, Navea-Aguilera C, Modroño-Móstoles N. Синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом. Rev Esp Cases Clin Med Intern (RECCMI). 2017 (август); 2 (2): 65-67.

Автор-кореспондент: Мария Мерино Виверос.

Синдром на Кушинг
Ектопичен адренокортикален аденом
Независим от ACTH

Синдром на КушингЕктопичен адренокортикален аденомНезависим ACTH

Ектопичната секреция на кортизол от адренокортикалните аденоми е изключително рядка причина за ACTH-независим синдром на Кушинг (SC). Представен е клиничен случай, при който в резултат на лошо контролиран захарен диабет тип 2 е доказано наличието на хиперкортизолизъм. Потиснатите нива на ACTH определят, че той не зависи от ACTH. Образните тестове заедно с операцията изясниха, че това е корен аденом на надбъбречната жлеза, произхождащ от ектопична надбъбречна тъкан в областта на лявата широка връзка. Има малко случаи, публикувани в литературата, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум; благодарение на този случай предоставяме още един.

Ектопичната секреция на кортизол от адренокортикалните аденоми е изключително рядка причина за независим синдром на ACTH Cushing (CS). Представен е клиничен случай, при който поради лошо контролиран захарен диабет тип 2 е доказано наличието на хиперкортизолизъм. Потиснатите нива на АСТН определят, че той е независим от АКТХ. Образните тестове и хирургични интервенции показват, че това е синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом на левия широк лигамент.

Има малко публикувани случаи в литературата, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум; така че смятаме, че може да е интересно и добавяме още един.

Извършваме преглед на стъпките, които трябва да следваме, за да достигнем диагнозата на синдрома на Кушинг, описвайки една от по-рядко срещаните причини като извънматочни адренокортикални аденоми, което ни позволи да прегледаме публикувани случаи.

Синдромът на Cushing (CS) може да бъде зависим от ACTH и независим. Последният е по-рядък и обикновено се класифицира в четири подтипа, адренокортикален аденом, адренокортикален карцином, двустранна пигментирана първична нодуларна хиперплазия (PPNAD) и двустранна макронодуларна хиперплазия (BMAH). Адренокортикалните аденоми са отговорни за 10-20% от всички CS; извънматочната секреция на кортизол от този тип аденоми е изключително рядка, с малко публикувани случаи, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум 2-4. Предвид изключителния му характер, по-долу представяме случая на корен аденом на надбъбречната жлеза, причинен от ектопична надбъбречна тъкан в областта на широкия лигамент, произвеждащ кортизол.