Пурпура Schönlein-Henoch, презентация за възрастни

презентация

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод

Свързани връзки

Дял

Архив на вътрешните болести

версия В отпечатана версия ISSN 0250-3816 версия В он-лайн версия ISSN 1688-423X

Arch.Med Int® vol.33В no.3В MontevideoВ декември, 2011

Schönlein-Henoch лилаво, презентация за възрастни

Schönlein-Henoch лилаво, представяне при възрастен

Д-р Родриго Андраде

Дра. Ximena A ± Ã ± Гn

Д-р Маурисио Амарал

Дра Лора Ламбг

Д-р Сесилия Бачино

Нефрологичен резидент. Катедра по нефрология. Медицинско училище UdelaR. Монтевидео.

Д-р Ximena Cabrera

Специалист по нефрология. Асистент на Катедрата по нефрология. Медицинско училище UdelaR. Монтевидео.

Ключови думи: Васкулит; Schönlein-Henoch Purple.

Системните васкулити са група от заболявания с ниско разпространение, които засягат съдове от различен калибър, имащи хетерогенна клинична картина. Сред тях, Sch¶nlein-Henoch Purpura (HSP), дефиниран като системен васкулит на малък съд, който се среща в над 90% от случаите при деца, с честота 13,5 на 100 000 жители, с общо доброкачествена прогноза. Представянето в зряла възраст е рядко, като достига честота от 0,03-0,35/100 000 на жител. Обикновено се проявява с осезаема пурпура, артрит, коремна болка и бъбречно засягане. Според различни серии представянето при деца и възрастни е сходно, като има по-неблагоприятна прогноза при възрастни, обусловено от бъбречно заболяване. Тъй като няма налични контролирани клинични изпитвания, настоящите доказателства се основават единствено на експертно мнение. Терапевтичният подход включва нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) кортикостероиди, имуносупресивни лекарства и в някои случаи плазмафереза.

Ключови думи: Васкулит Henoch-Schönlein Purple

ВЪВЕДЕНИЕ

Следователно диагнозата на това образувание се основава на клинични, параклинични и антомопатологични стълбове, с демонстрация на съществуването на левкоцитокластичен васкулит и характерно чрез демонстрация на съдови IgA отлагания в директна имунофлуоресценция както в кожата, така и в някоя от биопсиите на засегнатите органи (9) .

Целта на тази статия е да опише случай на PSH в зряла възраст и да направи преглед на литературата.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Ще бъде описан клиничен случай на Henoch Schönlein Purple с кожно и бъбречно засягане в зряла възраст.

Извършен е преглед на литературата в следните библиографски бази: PubMed, LILACS, Scielo, Springer между 1978-2010.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Той се консултира за диаграма с 10-дневна еволюция, дадена от дифузни колики в корема и кожни лезии в MM.II. (Фигура 1) и хипер-оцветена урина.

Физикалният преглед подчертава: осезаеми лилави лезии, сливащи се, с некротичен компонент и възпалителни елементи в долната трета на краката.

Останалата част от физическия преглед без промени.

От параклиничните се откроява: хемограма без плакетопения, нормален крес. Азотемия: 60 mg/dl, креатининемия: 0,97 mg/dl. Тест за урина: хемоглобин +++, протеинурия 2,27 g/dl, хиалиногрануларни отливки.

Отрицателна култура на урина. Нормален ехограф на пикочните пътища.

Дозировка на: ANA, ANCA, Ab anti-MBG, отрицателни криоглобулини. Допълнение и нормален PEF. Нормална доза IgA. Серология за HIV, VDRL, HCV, HBV: отрицателна.

Хроничен гастрит FGC. Окултна кръв в изпражненията: отрицателна.

Биопсия на кожни лезии: левкоцитокластичен васкулит.

Наблюдава се руптура на гломерулна базална мембрана (Фигура 2А, стрелка), с излизане на тромбоцити и малки фибринови пътища в уринарното пространство. Има малко циркулиращи PMN. Тубуларният интерстициален сектор представлява тубуларна атрофия с интерстициална фиброза от 30% от анализираната кора. Има умерени сектори с остри тръбни наранявания, с случайни хематозни и протеинови отливки, подчертаващи области с разширени перитубуларни капиляри поради наличието на изобилие от червени кръвни клетки. В съдовия сектор има артериоли с хипертрофия и оток на средния слой. Други артериоли показват откровено намаляване на лумена с париетална фибриноидна некроза.

Имунофлуоресценцията беше: мезангиален IgA +++, мезангиален дифузен IgG, отрицателен IgM, положителен при отливки, C3 + положителен мезангиален, положителен фибриноген в гломерулни отливки (Фигура 2 В).

Хистопатологичното достойнство беше убедително за IgA нефропатия (IgA), което досега се извършва изключително чрез демонстрация, обикновено чрез имунофлуоресценция, на IgA в мезангия в доминираща или кодоминантна форма. В този случай представям ясен месагиален модел, който е една от типичните черти на тази същност, с позитивност от+++.

Предвид клиничното представяне на пациента и патологичните находки се извършва диагноза PSH.

Лечението се основава на преднизон, 1 mg/kg/ден, с прогресивно намаляване на същото, свързано с 6 месечни болуса на циклофосфамид, три от 1 грам и други три от 500 mg, предвид обширния бъбречен компромис на пациента.

Еволюцията беше благоприятна с ремисия на кожните лезии и нормализиране на уринарната утайка и протеинурия.

ДИСКУСИЯ И КОМЕНТАРИ

Представянето на PSH при възрастен е рядко явление, нашият клиничен случай съвпада с данните от други серии, където средната възраст на поява при възрастен е около 50 години (10) .

Процентът на представяне на кожни лезии е по-голям от 90% (1,9), където за разлика от педиатричната възраст те могат да бъдат хеморагични везикулозни лезии или некротични лезии (11), като описаните в този случай.