Периодична парализа
Какво е периодична парализа?
Периодичната парализа (РР) е рядко генетично заболяване. Той причинява внезапни пристъпи на мускулна слабост, скованост или краткосрочна парализа. Тези атаки могат да засегнат цялото тяло или само един или два крайника.
Има няколко различни вида PP. Всички те включват дефекти в йонните канали. Това са проходи, които позволяват на заредените минерали (йони) като натрий и калий да текат в и извън клетките. При РР йонните канали понякога се провалят и мускулните клетки не функционират правилно.
Атаките на ПП започват в детството или в зряла възраст. Те могат да се случат след тежки упражнения или други задействания. В зависимост от формата на PP, която имате, симптомите могат да бъдат леки или тежки, с продължителност от няколко минути до дни. Понякога болестта може бавно да се влоши с течение на времето и да причини трайно увреждане на мускулите.
Основните форми на ПП са:
Хипокалиемичен PP ("Хипо" се отнася до ниско съдържание на калий). Атаките се появяват в резултат на ниски нива на калий в кръвта. Други задействащи фактори могат да включват интензивни упражнения, храни с високо съдържание на въглехидрати (захари и нишесте), женско биле, стрес, ниски температури и някои лекарства. Това е най-често срещаната форма на ПП.
Хиперкалиемичен PP ("Hyper" се отнася до високо съдържание на калий). Атаките се появяват в резултат на високи нива на калий в кръвта. Други задействания могат да бъдат интензивни упражнения, гладуване, стрес, настинка и някои лекарства.
Тиротоксичен PP. Атаките се появяват в резултат на високи нива на тиреоиден хормон. Обикновено има и проблеми, свързани с щитовидната жлеза. Други задействания могат да включват упражнения, хранене с високо съдържание на въглехидрати и стрес. Тази форма се среща най-вече при мъжете.
Синдром на Andersen-Tawil. Атаките могат да бъдат причинени от колебания в нивата на калий в кръвта. Задействащите фактори могат да включват упражнения, стрес и някои лекарства. Много хора с този тип PP имат набор от специални характеристики (широко чело, широко поставени очи, ниски уши и малка брадичка).
Повечето форми на ПП засягат скелетни мускули. Това са мускулите, които контролирате, за да се движите. Синдромът на Andersen-Tawil може да засегне скелетните мускули и сърдечния мускул, правейки тази форма на PP по-опасна от останалите.
Какво причинява периодична парализа?
Различните форми на PP са следствие от генетични дефекти. Тези дефекти създават дефекти на йонния канал. Йонните канали обикновено контролират начина, по който заредените минерали (йони) като калий, натрий и калций влизат и излизат от мускулните клетки. Този поток от йони е съществена част от начина на работа на мускулите.
Всяка мускулна клетка има подплата или мембрана, която поддържа вътрешността на клетката защитена. Когато нервът сигнализира на мускулната клетка да се свие, той изпраща химически сигнал, който отваря врата, за да позволи натриевите йони да текат в клетката. Постъпването на заредените йони променя електрическия заряд в клетката. Това произвежда текуща вълна през мускулното влакно. Калциевите йони излизат от торбичките в клетката и карат мускулните влакна да се свиват. Калиевите канали се отварят и изпращат калиеви йони извън клетката. Това кара мускула да се свива.
В PP йонните канали имат дефекти, които могат да прекъснат процеса. И така, мускулните клетки не се свиват или отпускат в отговор на нервните сигнали.
Има десетки различни дефекти, които могат да причинят PP. Те засягат йонните канали на натрий, калций или калий. Има и много неидентифицирани PP дефекти. В повечето случаи можете да имате ПП, ако някой от родителите ви има заболяване (това се наследява доминантен).
Какви са симптомите на периодичната парализа?
Симптомите могат да зависят от формата на PP, която имате. Може да забележите симптоми за първи път в детството или като възрастен. Може да имате чести или спорадични атаки. При някои форми на ПП хората с течение на времето имат по-малко атаки. По принцип хората с PP могат да имат симптоми като: