Нарушения на урейния цикъл (UCD) - Nutricia

цикъл

Амонийът е вещество, което се намесва в процеса на образуване на аминокиселини и азотни продукти в тялото, но при високи концентрации се превръща в токсичен метаболит. За разграждане на излишния амоняк има серия от метаболитни реакции, които заедно съставляват урейния цикъл. Когато някои от ензимите или транспортерите, участващи в този цикъл, са засегнати, се появява характерната хиперамонемия при заболявания на цикъла на уреята.

Лечението се основава на избягване на отравяне с хиперамонемия и поради това естествените протеини в диетата са ограничени. В диетата се предвижда и добавка с аргинин, тъй като за тези деца тя е основна аминокиселина.