Какво представлява болестта на фон Вилебранд CDC
Болестта на Фон Вилебранд е кръвно разстройство, при което кръвта не се съсирва правилно. Кръвта съдържа много протеини, които помагат на тялото да спре кървенето. Един от тези протеини се нарича фактор на фон Вилебранд. При хора с болест на фон Вилебранд нивото на фактора на фон Вилебранд е ниско или този протеин не работи както трябва.
Обикновено, когато човек е ранен и започне да кърви, факторът на фон Вилебранд в кръвта се прикрепя към малки кръвни клетки, наречени тромбоцити, и им помага да се слепват заедно, като лепило, за да образуват съсирек на мястото на нараняването. кървене. Когато човек има болест на von Willebrand, тъй като факторът на von Willebrand не работи по начина, по който трябва, съсирекът може да отнеме повече време, за да се образува или да не се образува както трябва, а кървенето може да отнеме повече време, за да спре. Това може да доведе до обилно кървене, което е трудно да се спре. Макар и рядко, кървенето може да бъде достатъчно силно, за да увреди ставите или вътрешните органи или дори да бъде животозастрашаващо.
Кой е засегнат
Болестта на Фон Вилебранд е най-често срещаното от нарушенията на кървенето, открити при до 1% от населението в Съединените щати. Това означава, че 3,2 милиона души (или около 1 на 100) в тази страна имат заболяването. Въпреки че болестта на Фон Вилебранд се среща еднакво при мъжете и жените, жените са по-склонни да забележат симптоми поради обилно или необичайно кървене по време на менструалния цикъл и след раждането.
Видове болест на Фон Вилебранд
Тип 1
Това е най-честата и лека форма на заболяването, при която човекът има по-ниски от нормалните нива на фактор на фон Вилебранд. Човек с болест на фон Вилебранд от тип 1 може също да има ниски нива на фактор VIII, друг вид протеин за съсирване на кръвта. Това не бива да се бърка с хемофилия, при която има ниски нива или пълна липса на фактор VIII, а нормални нива на фактор Von Willebrand. Около 85% от хората, които се лекуват от болестта на Фон Вилебранд, имат тип 1.
Тип 2
При този тип болест на фон Вилебранд, въпреки че тялото произвежда нормални количества фактор на фон Вилебранд, този фактор не работи както трябва. Тип 2 от своя страна е разделен на четири подтипа - 2A, 2B, 2M и 2N - в зависимост от конкретния проблем на фактора на фон Вилебранд на човека. Тъй като лечението е различно за всеки от типовете, важно е да знаете кой подтип имате.
Тип 3
Това е най-сериозната форма на болестта на Фон Вилебранд, при която човек има малко или никакъв фактор на фон Вилебранд и ниски нива на фактор VIII. Това е най-редкият тип на това заболяване. Само 3% от хората с болестта на Фон Вилебранд имат тип 3.
Причини
Повечето хора с болестта на Фон Вилебранд са родени с нея. Почти винаги се наследява или предава от родител на дете. Децата могат да наследят болестта на Фон Вилебранд от майка си, баща си или и от двете.
Макар и рядко, има вероятност човек да го сключи, без да има фамилна анамнеза за болестта. Това се случва, когато възникне „спонтанна мутация”, което означава, че е имало промяна в гена на човека. След като детето има засегнатия ген, като го е получило от един от родителите си или в резултат на мутация, то може да го предаде на децата си в бъдеще. Човек, който не е роден с болестта, е малко вероятно да се свие или да я представи за първи път по-късно в живота. Това може да се случи, когато имунната система унищожи фактора на фон Вилебранд, което често се дължи на употребата на лекарство или на друго заболяване. Ако болестта на Фон Вилебранд е придобита, което означава, че не е наследена от родител, тя не може да бъде предадена на децата.