Аминокиселини, кленов сироп урина Група болести, плазма - Laboratorio Ramos

Полезно за

Проследяване на пациенти с урина от кленов сироп

кленов

Мониторинг на спазването на диетата при пациенти с урина от кленов сироп

Рефлекси

Кленовият сироп уринна болест (MSUD) е вродена грешка в метаболизма, причинена от дефицит на разклонената верига кетоацидна дехидрогеназа (BCKDH) комплекс.

-Лечението с MSUD има за цел да нормализира концентрацията на аминокиселини с разклонена верига чрез диетично ограничаване на тези аминокиселини и тъй като BCAA принадлежат към незаменими аминокиселини, диетичното лечение изисква чести корекции.

Този тест е подходящ за наблюдение и наблюдение на диетата на пациенти с MSUD.